La Revista Científica de la Cardiología Intervencionista en el Perú.

OCTUBRE 2002 - TEMA: CONGENITOS Y VALVULARES

FRAGMENTOS DE LOS ARTICULOS DE LA REVISTA "ANGIOPLASTIA PERU"

MANEJO DE LA ENFERMEDAD VALVULAR AORTICA: COMO APLICAR LOS GUIDELINES

Dr. Guillermo Arana Morales, *
Dr. Oscar Rodríguez Fernández,
Dr. Liliana Chuquimantari Velarde.

RESUMEN

Si bien existen guías elaboradas por consenso de expertos en cuanto al manejo del paciente con enfermedad valvular aórtica que permiten tomar decisiones en cuanto a la realización de procedimientos o de cirugía valorando el riesgo, beneficio y costo de los mismos; existen aún aspectos controvertidos que continúan en investigación. Además, el presentar estos pacientes en nuestro medio una distribución distinta en cuanto a etiología y experiencia distinta al de otros centros en cuanto al resultado de tratamiento quirúrgico, plantea tomar a estas guías sólo como una pauta en el manejo de nuestros pacientes y a individualizar el caso del paciente asumiendo el tratamiento más recomendable basado en un análisis riesgo beneficio.
En el presente artículo hacemos una evaluación de las guías de manejo del paciente con enfermedad valvular aórtica y la manera de cómo aplicarlas sobre la base de los recursos y experiencias de cada centro hospitalario.

Palabras clave: Enfermedad valvular aórtica - Guías de manejo.

SUMMARY

Although exist guidelines elaborated by expert consent for the management of patients with aortic valvular disease for to make decisions as realization of procedures or surgery valuing the risk, and cost;controversial aspects that continue in investigation still exist. Presenting these patients in our centers a different distribution as for etiology and experience different for the result of surgical treatment. We could to take to these guides only like a rule in the management gives our patients and to individualize the case assuming the treatment more recomentable based on an analysis risk benefit.
Presently article makes an evaluation of guidelines for the management of patient with valvular aortic disease and the way gives how to apply them based on the resources and experiences gives each hospital center.

Key words: Aortic valvular disease - guidelines for the management.

La enfermedad valvular es aún una causa importante de morbimortalidad en todo el mundo, principalmente en países como el nuestro en que las condiciones inadecuadas de saneamiento y la alta incidencia de infecciones streptocócicas perpetúa una alta prevalencia de enfermedad valvular reumática, a la que se agrega el aumento de enfermedad valvular de tipo degenerativa propia del aumento de la expectativa de vida.
Dentro de este grupo de enfermedades la patología valvular aórtica ha tomado gran interés durante los últimos años (1), debido a que en Europa y Estados unidos ha pasado a ser la valvulopatía más frecuente y el reemplazo valvular aórtico la cirugía más frecuente luego de la cirugía de revascularización coronaria (2).
Si bien existen guías elaboradas por consenso de expertos en cuanto al manejo del paciente con enfermedad valvular aórtica que permiten tomar decisiones en cuanto a la realización de procedimientos o de cirugía valorando el riesgo, beneficio y costo de los mismos, existen aún aspectos controvertidos que continúan en investigación. Además, el presentar estos pacientes en nuestro medio una distribución distinta en cuanto a etiología y experiencia distinta al de otros centros en cuanto al resultado de tratamiento quirúrgico, plantea tomar a estas guías sólo como una pauta en el manejo de nuestros pacientes y a individualizar el caso del paciente asumiendo el tratamiento más recomendable basado en un análisis riesgo beneficio.
Sobre la base de esto pretendemos realizar un análisis de la manera como en nuestra experiencia en el Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo- Chiclayo hemos aplicando las guías más difundidas en nuestro medio como son la guía del Colegio Americano de Cardiólogos (3) y la guía de la Sociedad Española de Cardiología (4). Para tal fin revisamos una muestra de 18 casos de enfermedad valvular aórtica atendidos en nuestro hospital durante el año 2000 analizando el diagnóstico, la probable etiología, la opción tomada en cuanto al tratamiento, y posteriormente comentamos la aplicación de las guías sobre la base de nuestra experiencia institucional y las controversias al respecto encontradas en la literatura.

EXPERIENCIA EN EL MANEJO DE ENFERMEDAD VALVULAR AORTICA

En nuestro Hospital encontramos que 44% de los pacientes atendidos presentaron estenosis aórtica pura, 28% doble lesión aórtica (estenosis + Insuficiencia severas), 22 % patología severa tanto valvular aórtica como mitral y sólo 6% insuficiencia aórtica pura. La etiología fue primordialmente degenerativa en 55.6% de los casos, seguida de una alta frecuencia de etiología reumática (38.9%) y una frecuencia baja de causas congénitas (5.6%. El promedio de edad de nuestros pacientes es 54.27 años con una edad inferior de 1 año hasta el otro extremo de 85 años. Todos los pacientes fueron estudiados inicialmente con ecocardiografía y en la mayoría de casos (94%) fue necesario un estudio cineangiográfico.

En cuanto a tratamiento, en nuestra experiencia 72% de los pacientes recibieron tratamiento quirúrgico, en la mayor parte de casos reemplazo valvular aórtico (50%), mientras que 22% necesitó reemplazo valvular mitral y aórtico, 11% valvuloplastía aórtica percutánea y 17% de pacientes solo se les brindó tratamiento médico sin chance a cirugía.
La indicación para valvuloplastía aórtica fué estenosis aórtica severa congénita en niños y estenosis aórtica severa en pacientes con muy alto riesgo para una cirugía.
En los pacientes en los que se optó por tratamiento médico la razón para tomar esta decisión fue la presencia de una fracción de eyección por debajo del 35% y dilatación severa del ventrículo izquierdo (diámetro sistólico mayor de 5.5 cm).
La mortalidad por cirugía valvular aórtica fue del 5%, mientras que las complicaciones postoperatorias inmediatas fueron del 11.1% principalmente disfunción ventricular izquierda y shock.

*Servicio de Cardiología y Cirugía de Tórax y Cardiovascular. Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo Essalud Chiclayo.

 

¿COMO MANEJAR LA INSUFICIENCIA CARDIACA CONJESTIVA DE ORIGEN VALVULAR? TEMA DE REVISION

*Dra. Claudia Patricia Rodríguez Valderrama

La Insuficiencia Cardíaca Congestiva (ICC) manifestada en pacientes con Enfermedad Valvular Cardíaca (EVC) tiene como punto de inicio una noxa mecánica (sobrecarga u overloading) en las cámaras cardíacas, lo que producirá un cambio hemodinámico en ellas; inicialmente, la sobrecarga será tolerada por el sistema cardiovascular el cual pone en movimiento los principales sistemas de adaptación: la activación neurohormonal o la respuesta directa de los miocitos cardíacos al stress mecánico; sin embargo, estos cambios llevarán a una disfunción del músculo cardíaco y las manifestaciones clínicas que ya conocemos (1, 2).
Vemos pues que, la liberación de la obstrucción será el eje del manejo en estas patologías, pero esta vez revisaremos el tratamiento de la insuficiencia cardíaca congestiva sistólica y diastólica, definiendo el tiempo más apropiado para la intervención quirúrgica y la terapia médica conocida a la fecha para las cuatro mayores lesiones adquiridas del lado izquierdo del corazón.

La ICC en la EA puede ser causada por disfunción sistólica, disfunción diastólica o ambas (1, 3, 4), la disfunción sistólica resulta de un exceso de post carga y disminución de la contractilidad o una combinación de estos factores, y la disfunción diastólica por un aumento en el grosor de pared del ventrículo izquierdo (VI) e incremento en el contenido de colágeno; para ambos casos, existe una sobrecarga de presión que inicialmente produce una hipertrofia inapropiada reversible con función sistólica conservada pero con alteraciones en el llenado, pues la cavidad ventricular izquierda es casi virtual, luego se progresa a una etapa en la cual se incrementa la dimensión del VI con caída en la fracción de eyección (FE) y por último hay una severa hipertrofia del VI con dilatación y daño irreversible del mismo (1, 5, 6).
No se conoce terapia médica probada para la EA, siendo la liberación efectiva de la obstrucción mecánica el reemplazo valvular aórtico (RVA) cuya decisión está basada en la aparición de los síntomas clásicos aún cuando éstos sean leves (1, 4, 6) (ver figura y tabla 1). Incluso el RVA mejora la función diastólica; sin embargo, la regresión de la hipertrofia y la mejoría en el llenado diastólico pueden estar alterados según la intensidad de la fibrosis y la remodelación geométrica que se haya producido aún después de la cirugía (3).
En los pacientes adultos asintomáticos no hay medicación que prevenga la progresión de enfermedad (6) e incluso en algunos pacientes en quienes la cirugía no fue factible, al ser tratados médicamente murieron o empeoraron siguiendo el curso natural de la enfermedad, estando su deterioro clínico determinado por la hipertrofia ventricular izquierda (HTVI), la baja fracción de eyección (FE) y el incremento en el tamaño de la aurícula izquierda (AI) (7).
La reducción de la post carga está contraindicada en la EA de cualquier grado de severidad porque esto incrementa la gradiente de presión a través de la válvula estenosada (8) pero en algunos casos como en un grupo de pacientes inoperables con EA severa, el uso de captopril mejoró la condición hemodinámica (8); asimismo, la vasodilatación aguda con nitroprusiato de sodio fue efectiva en aquellos pacientes con EA severa, pobre FE y elevada precarga incrementando el índice cardíaco; más no así, en aquellos con mejor FE pero si con hipertrofia y elevada presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo (PFDVI) pues esta última variable mantenía el índice cardíaco(IC) y el nitroprusiato lo reducía con la consiguiente caída del IC (9).
En los casos de EA con ICC, FE pobre y baja gradiente transvalvular; la cirugía, aunque con mayor mortalidad que si esta gradiente no fuera baja, continúa siendo la opción de tratamiento aún en pacientes ancianos (1, 10).
De tal modo que, para esta patología no hay a la fecha terapia médica a probar, salvo en los casos de descompensación aguda como en pacientes con disfunción diastólica por incremento en la frecuencia cardíaca en los cuales puede usarse los diferentes agentes bradicardizantes como bloqueadores o calcioantagonistas, en este caso el uso de digoxina sería contraproducente. Para el resto de pacientes sintomáticos con disfunción sistólica la opción quirúrgica aunque con mayor riesgo es la recomendación principal.
Un punto importante a considerar lo constituyen los pacientes con EA severa asintomáticos para los cuales no hay una propuesta definida que ofrecerles, incluso en el Task Force para el manejo de la EVC a estos pacientes se les considera ciertas características agregadas con una opción quirúrgica en los cuales el riesgo/beneficio es variable (ver tabla 1).

*Médico Asistente del Departamento de Cardiología del Hospital Militar Central

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SEGURIDAD Y EFICACIA A CORTO Y LARGO PLAZO DE LA VALVULOPLASTIA MITRAL PRECUTÁNEA EN EL PERU

Dr. Enrique Bustos Lahura **, Guillermo Arana*, William Cornelio*, Pedro Casa*, Silvia Rodriguez*, Angélica Zevalloz.

OBJETIVO

Valorar la seguridad y eficacia a largo plazo de la valvuloplastia mitral percutánea en el Hospital Nacional Almanzor Aguinaga Asenjo en términos de restenosis, cirugía mitral, muerte y Clase funcional III-IV durante el seguimiento. así como determinar la existencia de factores predictores de eventos cardiovasculares a largo plazo.

Material y Métodos

Entre 1996 y 2001 se realizaron 43 valvuloplastías mitrales con catéter balón de Inoue. La población de estudio estuvo constituida por 43 pacientes cuatro(9%) eran varones y 39(91%) mujeres, con edades comprendidas entre 17 y 69 años (42 ± 12 años), 38(89.2%) con clase funcional II y 5 (8.8%) con clase funcional III. 33 (75.7%) presentaron ritmo sinusal y 10 (24.3 %) fibrilación auricular.
El seguimiento medio fue de 28.3 meses 20 (5m-53m). Se analizaron los predictores independientes como la edad, clase funcional, AVM pre-VPM comisurotomia previa, score ecocardiografico, IM pre-VPM >2 y IM post-VPM >3, HTP post-VPM luego se realizo una curva de supervivencia libre de eventos al final del seguimiento.

RESULTADOS

El procedimiento se consideró un éxito en 41 de los 43 pacientes (95,3%) y, de ellos, 39 pacientes (90%) tuvieron resultado óptimo. Hubo un aumento significativo del AVM (de 0,88 ± 0,4 a 1,88 ± 0,9 cm 2 ). La IM post- VMP fue leve en 20 pacientes (47%). No hubo muertes intra hospitalarias. La Comunicación interauricular (CIA) ocurrió en un 15% de los pacientes se produjo 1 taponamiento cardiaco y 1 accidente embólico. Al final del seguimiento después de 26.11 meses estaban libre de eventos 67.4% de los pacientes, en clase funcional I-II el 79.1%, en clase funcional III-IV 6 pacientes (14%), éstos por restenosis severa. Se produjo un fallecimiento (2.3%) durante el seguimiento en el post operatorio inmediato de un remplazo valvular mitral con hipertensión pulmonar severa.
El análisis multi-variado determinó como factores predictores independientes de la aparición de eventos cardiovasculares 1). Score mitral > 9. p(0.0186) y 2)El AVM post-VMP<1,5 cm2.
Factores como edad, clase funcional, AVM pre-VPM, comisurotomia previa, IM post-VPM >3, HTP post-VPM, fibrilación auricular ó complicaciones no estuvieron relacionados con eventos adversos a largo plazo en nuestra serie.

CONCLUSIONES

La valvuloplastía mitral percutánea con catéter balón de Inoue es una técnica segura y eficaz a corto y largo plazo. Los mejores resultados se obtienen en pacientes con válvulas flexibles y poco engrosadas (score 9) y en aquellos en los que el resultado se considera óptimo (AVM >1.5 cm2).

Palabras clave: Valvuloplastia mitral percutánea - Estenosis mitral - Comisurotomia mitral.

INTRODUCCIÓN

Las comisurotomía empezaron en los años 50(4). La eficacia de la comisurotomía quirúrgica a corto plazo es efectiva (1-3). No obstante, en toda cirugía cardiaca tiene un riesgo. la valvuloplastía percutánea para una estenosis mitral (EM) fue realizada por primera vez por Inoue y col (5) en 1984, peru su balón se universalizó en 1988. Altos porcentajes de éxito tubieron tambien Babic (6) y Al Zabai (7), quienes utilizaban la técnica del doble balon con dstintos abordajes.

La eficacia y seguridad de la valvuloplastía mitral percutánea (VMP) , tanto con catéter balón de INOUE com con doble balón se ha demostrado con seguimientos prolongados que refieren una supervivencia libre de eventos mayores (muerte de origen cardiaco, cirugía mitral o nueva VMP) y en clase funcional I o II de la New York Heart Association (NYHA) entre el 75 y el 90%.

 

CIRUGIA VALVULAR EN EL HOSPITAL DOS DE MAYO

Drs. Efraín Montesinos Mosqueira *, Julio Peralta Rodríguez **, Luis Rojas Peña **,
Manuel Adrianzen Vargas**, Julio Zokolich Alva***, Aldo Rafael Yaryhuamán ***.

RESUMEN

En Febrero 11 de 1999 se inició la cirugía cardíaca abierta en el histórico Benemérito Hospital Nacional Dos de Mayo y desde entonces hasta fines de Octubre del 2001 se han operado más de 250 pacientes bajo circulación extracorpórea, siendo 112 de ellos operados por problemas valvulares de diversa etiología. En estos 112 pacientes se realizaron 220 procedimientos cardíacos concomitantes, debido a la complejidad y lo avanzado de su enfermedad que hacen de la cirugía cardíaca en nuestro medio suigéneris y atractivo para los profesionales extranjeros que nos visitan con frecuencia a tal punto que tenemos estudiantes de medicina y Residentes de Cirugía de Estados Unidos de Norteamérica y Europa haciendo rotaciones electivas por nuestro Programa.

En poco tiempo el Hospital Dos de Mayo se ha constituido en un centro de referencia nacional de pacientes quirúrgicos de la especialidad y a su vez en centro de entrenamiento de nuevos Cirujanos de Tórax y Cardiovascular del País en coordinación con la Facultad de Medicina de San Fernando de la UNMSM. Finalmente, el análisis retrospectivo de nuestra casuística nos muestra el drama de una demanda insatisfecha de cientos y miles de pacientes a nivel nacional.

Palabras claves: Endocarditis - Ecocardiograma - Enfermedad Cardíaca Reumática - Hipertensión Pulmonar.

SUMMARY

In February 11, 1999 open Herat surgery was started at historic Hospital Nacional Dos de Mayo, since then up to October 30, 2001 we have operated on over 250 patients under extra corporeal circulation, 112 of them from heart valve disease of diverse etiology. In these 112 patients we have performed 220 different cardiac procedures due to the complexity and advanced stage of their disease. This unique pathology has become an attraction for physicians and medical students from USA and Europe. Currently we have Surgical Residents and Medical Students spending their elective rotations through our Program.

In just two and a half years The Hospital Dos de Mayo has become a national referral center for cardio thoracic surgical patients and a training center for new Thoracic and Cardiovascular Surgeons in affiliation with the San Fernando Medical School of San Marcos University. Lastly, the retrospective analysis of the series shows a large population of neglected cardiac patients of surgical necessity.

Key words: Endocarditis - Echocardiography - Rheumatic Heart Disease - Pulmonary Hypertension.

INTRODUCCION

En 1993 empecé a organizar Misiones Médicas al Perú trayendo voluntarios médicos, enfermeros y otros trabajadores de salud de los Estados Unidos de Norteamérica al interior del País para prestar atención médico-quirúrgica gratuita a pacientes de escasos recursos económicos e indigentes. La primera misión fue al Hospital Regional del Cuzco en 1994 con 64 voluntarios que trabajando por un período de dos semanas atendimos más de 3,000 pacientes y operamos 320 de ellos en diferentes especialidades. El éxito de esta misión fue tal que en los años siguientes continuamos con misiones médicas a Arequipa, Ayacucho, Huánuco, Trujillo, Chiclayo, Cajamarca, Piura, Lima, Abancay, etc. Durante estas misiones médicas tuve ocasión de ver muchos pacientes portadores de enfermedades cardíacas congénitas y adquiridas que requerían de cirugía especializada, los cuales por razones obvias no las podíamos practicar en provincias. Esta enorme demanda nacional insatisfecha y mi deseo de organizar un Programa de Cirugía de Tórax y Cardiovascular para ayudar a la gente de escasos recursos económicos e indigentes y al mismo tiempo contribuir con la docencia de post-grado en la Especialidad a mi Alma Mater San Fernando, dieron lugar a mi retiro del ejercicio profesional en los Estados Unidos de Norteamérica.

Gracias a la acogida del Dr. José González Guerrero, entonces Director General del Hospital Nacional Dos de Mayo, se fundó el Servicio de Cirugía Cardiovascular y empezamos con la cirugía cardíaca abierta en Febrero de 1999. En Agosto del 2000 se fusionó con el previamente existente Servicio de Cirugía de Tórax y desde Junio del presente año fue elevado a la categoría de Departamento bajo la denominación de Programa de Cirugía de Tórax y Cardiovascular gracias a un Convenio de Cooperación en materia de Salud entre el Ministerio de Salud del Perú y la Peruvian American Medical Society (PAMS) y a su vez centro de entrenamiento de nuevos cirujanos de la especialidad en coordinación con la Facultad de Medicina de San Fernando. El análisis de los resultados de la cirugía valvular en el Hospital Nacional Dos de Mayo desde Febrero de 1999 al 30 de Octubre del 2001, es el motivo de esta comunicación.

MATERIAL Y METODOS

Se realizó un estudio retrospectivo, longitudinal, descriptivo de todos los pacientes hospitalizados con el diagnóstico de Enfermedad Valvular Cardiaca tratados quirúrgicamente en el Programa de Cirugía Cardiovascular del Benemérito Hospital Dos de Mayo del Ministerio de Salud durante el periodo de febrero de 1999 a Octubre del 2001.

El Hospital Nacional Dos de Mayo de Lima creado en 1875 se constituyó recientemente en Hospital Nacional con Nivel IV de Atención; desde sus inicios fue designado como Centro de Referencia a nivel nacional para el tratamiento de diversas patologías. El Programa de Cirugía Cardiovascular y de Tórax cuenta con una sala quirúrgica totalmente equipada para intervenciones cardiacas con Circulación Extracorporea, incluido Ecocardiógrafo intraoperatorio, máquina de autotransfusión y laboratorio para análisis inmediatos; y con dos Unidades Asistenciales una de hospitalización y otra de Cuidados Intensivos Post-quirúrgico Cardiovascular debidamente implementadas con moderno equipo de monitoreo hemodinámico invasivo, asistencia ventricular con balón de contrapulsación aórtica y análisis de laboratorio in situ, que acogen pacientes, en su gran mayoría de nivel socioeconómico bajo y muchas veces de zonas alejadas del país.

Se consignaron datos referentes a tipo de intervención, según válvulas afectadas, hallazgos y procedimientos quirúrgicos, prótesis empleadas, complicaciones, reintervenciones, evolución postoperatoria y condición de alta, de todos los pacientes intervenidos.

Una vez realizado el proceso de captación de la información estos fueron analizados utilizando medidas estadísticas descriptivas de promedio, proporción y de dispersión.

* Professor of Surgery, Emeritus.
“Medical College of Ohio, Toledo, USA”.
Director del Programa de Cirugía de Tórax y Cardiovascular, Hospital Dos de Mayo.
Fellow of the American College of Thoracic Surgeons.
Fellow of the American College of Cardiology.
** Miembros de Programa de Cirugía de Tórax y Cardiovascular del Hospital Dos de Mayo.
*** Residentes del Programa.

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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE: UNA VISION ACTUAL

Dr. Victor Gálvez*

El Ductus arterioso es una conexión entre arteria pulmonar izquierda y la aorta descendente. Necesaria durante la vida embrionaria y cuando persiste después del parto causa un Shunt de izquierda a derecha por diferencias de presiones entre la aorta y la arteria pulmonar. El tamaño del Shunt es variable y causa distintas sintomatologías. En algunas situaciones, su presencia es importante, como en la transposición de los grandes vasos y puede ser aún la única fuente de perfusión en cuadros como la hipoplasia del ventrículo izquierdo o la interrupción del arco aórtico. Su frecuencia suele estar alrededor del 10% de las cardiopatías congénitas y puede ser aislada como patología o asociada a patologías más complejas o múltiples.
El cuadro clínico va a depender de la edad del paciente y del tamaño del Ductus. Así en los niños pequeños, podemos tener cuadros según la edad, de un lado tenemos a los prematuros, con diagnóstico post-natal del Ductus persistente, por la baja tensión de oxígeno dependiente de los pulmones inmaduros que evitan el cierre del Ductus. La otra presentación es en los infantes a término, usualmente por hallazgo de soplo, que persiste hasta los tres meses.
En los prematuros el cuadro clínico suele ser de insuficiencia cardiaca congestiva y en los niños a término, es usualmente un soplo asintomático, que puede ser continuo (en maquinaria). La Radiografía suele mostrar un aumento de la vasculatura pulmonar, con aorta ascendente de tamaño normal. De acuerdo a la magnitud del Shunt, puede haber crecimiento de ventrículo izquierdo y aurícula, en ese orden.
El tratamiento en niños pequeños, está en función de su cuadro clínico, pudiendo usarse Indometacina (Inhibidor de la Prostaglandina E1), cirugía y en otros casos que se requiere mantener el Ductus en función de Prostaglandina E. El manejo intervencionista, suele realizarse usualmente después del primer año, pues hay opción de que se cierre espontáneamente, salvo la presencia de insuficiencia cardíaca congestiva.
El Ductus en niños mayores y adultos tiene un patrón diferente, y su manejo va depender del cuadro clínico, así tenemos:
1.- Silente: No existe clínica ni auscultación y sólo se detecta con métodos auxiliares como el Ecocardiograma y la Resonancia Magnética.
2.- Pequeño: Soplo continuo audible con mínimos o nulos cambios hemodinámicos, cavidades izquierdas normales sin hipertensión pulmonar.
3.- Moderado: Soplo continuo audible, pulso arteria! de amplia. diferencial, con crecimientos del ventrículo izquierdo, pueden haber algún grado de hipertensión pulmonar (usualmente reversible).
4.- Grande: Usualmente no existe sin fisiología de Eisenmenger. Puede faltar el componente diastólico y volverse sólo soplo sistólico. Causa crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo con hipertensión pulmonar.
5.- Eisenmenger: El soplo continuo usualmente no se ausculta. Hipertensión pulmonar importante con hipoxemia diferencial y a menudo cianosis diferencial.

* Médico de la Clinica San Pablo

 

INDICACIONES ACTUALES Y ALCANCES DE LA HEMODINAMIA EN CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS

Dr. Jaime Salinas*

RESUMEN

Se señalaran las indicaciones de estudio hemodinámico de acuerdo a nuestra experiencia de trabajo en el Instituto de Salud del Niño (ISN) y la revisión de la literatura actual.
Hemos dividido el tema en consideraciones previas en las que explicamos el riesgo y las complicaciones del cateterismo y como influye el tipo de cirugía cardíaca que se va a realizar para la indicación de este examen.
El segundo punto son las indicaciones generales que son validas para diferentes tipos de cardiopatías, haciendo hincapié en aquellos casos en los que consideramos que el cateterismo es imprescindible.
Finalmente las indicaciones especificas para cada cardiopatía en particular.

Palabras claves: Cateterismo Hemodinámica - Cardiopatías Cianóticas.

SUMMARY

Indications for hemodynamic evaluation are listed according to our clinical experience at Children's Health Institute (I S N) and a review of current literature.
We have divided the subject into previous considerations in which we explain the risk and complications of catheterization, and the influence of the type of heart surgery to be performed for the indications of this test.
The second issue is general indications valid for different types of heart disease, focusing on those cases which we consider catheterization as crucial. Finally specific indications for each heart disease in special.

Key words: Catheterization - Hemodynamics - Cianotic Heart Disease

INDICACIONES PREVIAS

Las indicaciones actuales de cateterismo cardíaco son dependientes del avance tecnológico en el diagnóstico no invasivo, fundamentalmente del ecocardiograma y de su correlato con los hallazgos clínicos, de la experiencia del equipo cardioquirúrgico y del tipo de cirugía que se va a realizar .

Antes de indicar un cateterismo debemos tener en cuenta los siguientes aspectos:
1. El mayor riesgo que implica la realización de este procedimiento en pacientes con insuficiencia cardíaca (ICC) en clase funcional IV, neonatos, hipoxemia severa, hiperviscocidad por hemoglobina y hematocrito elevados, crisis Hipoxica, bajo peso (<10 kg), disturbio metabólico y lo hidroeléctrolitico, hipotermia.
2. Las complicaciones (1) más frecuentes son las locales que dependen de abordaje venoso y lo arterial (hematomas, sangrado, trombosis, infección, insuficiencia circulatoria arterial o venosa), el efecto secundario de la sustancia de contraste (agravamiento de ICC, deshidratación por diuresis osmótica, trombosis, hipotensión producida por la circulación colateral incrementada que disminuye la resistencia vascular sistémica (2), embolias paradójicas, accidentes cerebro vasculares, edema cerebral, convulsiones, etc.
3. Para evitar estas complicaciones es necesario que el laboratorio de cateterismo cardíaco pediátrico tenga el apoyo del servicio de anestesióloga pediátrica, tratar en lo posible de no usar el abordaje arterial y realizar de ser posible todo el procedimiento por la vena femoral, utilizar el menor volumen de contraste posible, controlar la temperatura y el equilibrio ácido-básico y realizar el cateterismo en el menor tiempo posible (3). La hipoxemia, la acidosis, el hematocrito elevado y la atelectasia aumentan la resistencia vascular pulmonar y agravaran la hipoxia en un paciente cianótico (4)
4. El tipo de cirugía que se va a realizar, por ejemplo los shunt sistémico-pulmonares o el cerclaje de la arteria pulmonar podrían realizarse sin la necesidad de cateterismo cardíaco (1) en cambio las cirugías correctoras requieren generalmente, en el ISN, de estudio hemodinámico.

*Médico Asistente del Servicio de Cardiología del ISN Profesor Asociado de la U.N.M.S.M

 

HIPERTENSION PULMONAR PRIMARIA: ENFOQUE ACTUAL

Dr. Guillermo Bustamante Novella*


RESUMEN

La Hipertensión pulmonar primaria es una condición clínica de causa no conocida, que representa la expresión de una patología final común de múltiples anormalidades biológicas dentro de la circulación pulmonar. Su incidencia es de 2 casos por millón de habitantes. Su síntoma fundamental es la disnea y la enfermedad usualmente se diagnóstica en la fase mas avanzada de su evolución.
Los hallazgos anátomo patológicos en la vasculatura pulmonar es de una gran proliferación intimal, con severa hipertrofia de la capa media y en algunos casos una oclusión vascular completa por trombosis en situ. El tratamiento puede ser tratado agresivamente con bloqueadores de canales de calcio, anticoagulación oral, infusión intermitente de prostaciclina y en casos extremos cuando el tratamiento médico es insuficiente se debe pensar en transplante pulmonar (1 solo pulmón, 2 pulmones, Corazón-Pulmón)

SUMMARY

Primary pulmonary hypertension is a clinical condition with an ignored cause, and expreses the final stage of an abnormality of the pulmonary circulation. The estimate incidence is approximately 2 cases per million inhabitants.
Dyspnea is the major symptom, and the diagnosis is usually done in an advanced stage of the disease. The pathological findings in the pulmonary vasculature are intimal proliferation, medial layer hypertrophy and in some cases complete vascular occlusion due to an “in situ” thrombosis. This situation be managed aggresively with calcium channel blockers, oral anticoagulation, intravenous prostacyclin and in extreme cases lung transplantation (single lung, bilateral lung or heart-bilateral lung)

La Hipertensión Pulmonar Primaria (HPP), es una enfermedad rara, que se caracteriza por un incremento de la presión de la arteria pulmonar y en las resistencias vasculares pulmonares, sin una causa manifiesta. Su incidencia se estima en unos dos casos por millón. Afecta preferentemente al sexo femenino (1.7:1), generalmente se presenta en el tercer y cuarto decenio de la vida. El grupo etáreo es amplio y puede afectar a cualquier persona desde la lactancia hasta edades superiores a los 60 años. El síntoma fundamental de la HPP es la disnea, que se inicia de manera larvada en una persona por lo demás sana; la enfermedad se diagnóstica normalmente en la fase mas avanzada de su evolución, en la que suelen apreciarse datos clínicos y de laboratorios de hipertensión pulmonar grave (1, 2).

GENETICA

Existe en estos momentos un concepto moderno que el desarrollo de la HPP esta en relación a una predisposición genética que sigue a la exposición de estímulos específicos, que sirven como gatillo o disparador. La predisposición ha sido notado por la marcada heterogenicidad en respuesta a la vasculatura pulmonar en una variedad de estadíos de enfermedad. Ejemplos incluye la considerable variabilidad entre individuos para el estímulo de vasoconstricción a la hipoxia o ácidos, que puede provocar una marcada hipertensión pulmonar en una persona y ser esencialmente sin efecto en otra.
La respuesta a la hipertensión pulmonar primaria familiar aparece en un 7% de los casos y este patrón hereditario se ha identificado como autosómico dominante, con una penetrancia incompleta y anticipación genética. Este último rasgo, que hace referencia a la manifestación de la enfermedad a edades mas jóvenes con una intensidad mayor a la descendencia de las sucesivas generaciones, se observan en otras enfermedades genéticas asociadas a una anomalía en la expansión de las repeticiones de los trinucleótidos. La base genética de la HPP ha sido identificado en el cromosoma 2q31-33. (4,5,6).

DIAGNOSTICO

Habitualmente la historia revela el inicio gradual de una disnea de esfuerzo, que progresa a una disnea de mínimos esfuerzos. La duración media desde el comienzo de los síntomas hasta el diagnóstico es de 2.5 años. Otros síntomas frecuentes comprenden la fatiga, la angina de pecho que indica casi siempre una isquemia ventricular derecha, el síncope y el edema periférico.
En el examen físico se observa un aumento de la presión venosa yugular y una disminución del pulso carotídeo; el latido del ventrículo derecho se palpa fácilmente. La mayoría de los enfermos presenta una acentuación del componente pulmonar del 2do. tono y un 3er. o 4to. tono cardíaco, de origen derecho. A veces, se aprecia una insuficiencia tricuspídea y pulmonar, así como cianosis y edema periférico.
La radiografía de tórax revela en la mayoría de los casos un aumento del tronco de las arterias pulmonares con campos pulmonares limpios. El electrocardiograma suele indicar una desviación del eje a la derecha, con hipertrofia del ventrículo derecho. En el ecocardiograma aparece un aumento de tamaño del ventrículo derecho, una disminución de la cavidad ventricular izquierda y una anomalía en la configuración del tabique. Hipoxemia, hipocapnia y las anomalías en la capacidad de disfusión del monóxido de carbono, constituyen datos prácticamente constantes.
La gammagrafía de perfusión pulmonar puede ser normal o anormal, es decir, mostrar múltiples defectos difusos e irregulares de repleción, de naturaleza no segmentaría, poco sugestivos de una tromboembolia pulmonar. Si se observa defectos de perfusión de naturaleza segmentaría o subsegmentaria en la gammagrafía pulmonar, debe procederse a una angiografía pulmonar.
La angiografía pulmonar tiene riesgos en la HPP. Por eso se recomienda efectuar inyecciones selectivas o subselectivas de pequeñas cantidades de material de contraste no iónico, hipoosmolar después de administrar 1 mg. de atropina, para prevenir la bradicardia de origen vagal.
El cateterismo cardíaco es obligado para diagnosticar la enfermedad y descartar un corto circuito cardíaco como causa de la misma. La presión de enclavamiento del capilar pulmonar es normal.
No es necesario realizar una biopsia pulmonar abierta para establecer un diagnóstico exacto en estos pacientes.

*Cardiólogo Intervencionista Clínica San Borja · Lima - Perú

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EVALUACION DEL NIÑO CON SOSPECHA DE CARDIOPATIA CONGENITA CIANOTICA

Dr. Carlos Álvarez Murillo*

RESUMEN

La práctica médica ofrece al clínico, la oportunidad de enfrentar retos diagnósticos o de manejo, que requieren de la aplicación sistematizada de los conocimientos.
Uno de estos retos lo constituye la evaluación del niño con sospecha de cardiopatía congénita cianótica.

Evaluando los datos de anamnesis, exploración física, radiografía de tórax y electrocardiograma (exámenes todos disponibles en cualquier centro de atención médica), se puede realizar una valoración razonable de las repercusiones funcionales de la cardiopatía subyacente (crecimiento de cavidades incremento o disminución del flujo vascular pulmonar presencia de cortocircuitos, que nos permitan un planteamiento diagnóstico adecuado y en base a ello iniciar las medidas terapéuticas correspondientes.

En ese entendido presentamos un protocolo de acercamiento diagnóstico, considerando los elementos básicos antes señalados.
Sin embargo, y a pesar que las satisfacciones diagnósticas pueden ser muchas, debemos decir que el diagnóstico anatómico definitivo, debe ser confirmado por la evaluación ecocardiográfica, el estudio hemodinámico, o por ambos .

CIANOSIS

Con este termino, introducido en Medicina por Baumes en 1801, se designa la coloración azulada de la piel y de las mucosas (cianosis universal).
Fisiopatológicamente es el resultado de un incremento de la concentración de hemoglobina reducida en sangre circulante (> 5 grs.% ).
Debemos precisar que la cianosis central o periférica son definidas por el mecanismo fisiopatológico involucrado, y no por el sitio de su presentación.
Así, la cianosis periférica ocurre por el incremento de la extracción de oxígeno por tejidos periféricos, con saturación de oxigeno en sangre arterial normal (shock hipovolémico, hipotermia, vasoconstricción periférica, etc. ).
En la cianosis central ocurre instauración arterial de oxigeno, por mezcla o por cortocircuito de derecha a izquierda a nivel del corazón .

No todo paciente clínicamente cianótico es necesariamente portador de una cardiopatía congénita cianótica. Existen una serie de otras posibilidades a considerar que son señaladas en la Tabla 1 .

CIANOSIS NEONATAL

Consideración especial en la valoración del niño con sospecha de cardiopatía congénita cianotizante, es la evaluación del neonato cianótico.

Trastornos cardiovasculares, pulmonares, metabólicos, y hematológicos pueden producir cianosis en el neonato.
Todo trastorno que ocasione colapso circulatorio producirá cianosis, incluso en el paciente con corazón estructuralmente normal.
Al valorar al neonato cianótico, la evaluación deberá conducir a determinar si la cianosis es de origen cardíaco, pulmonar, metabólico o hematológico
.

* Medico Cardiólogo Ecocardiografista - Servicio de Cardiología del Instituto de Salud del Niño .

 

HISTORIA NATURAL EN LAS ENFERMEDADES VALVULARES: UN PROBLEMA CLINICO CONOCIDO, COMPLEJA REALIDAD SOCIAL

Dr. José Carlos Armendáriz Ferrari*

Las enfermedades valvulares constituyen una causa frecuente de morbi-mortalidad por insuficiencia cardíaca global en nuestra población; En nuestra institución la causa etiológica mas frecuente registrada es la cardiopatía reumática, le sigue en orden de frecuencia la endocarditis infecciosa, luego la enfermedad valvular degenerativa (degeneración mixomatosa) menos frecuentemente las complicaciones del infarto agudo de miocardio, lesiones traumáticas y neoplasias intra cardíacas, estas cuando evolucionan crónicamente ocasionan un compromiso de carácter progresivo de la función ventricular izquierda y tardíamente de la circulación arterial pulmonar y deterioro de la función ventricular derecha.
Podemos asistir también a un compromiso agudo y severo en el caso de rupturas o perforación súbita de los velos o aparato subvalvular (cuerdas tendíneas o músculos papilares en el caso de la válvula mitral o válvula tricúspide).
A pesar de los recursos diagnósticos y terapéuticos ya sea médicos o quirúrgicos que en la actualidad se dispone y día a día se reportan en la literatura, en nuestro medio aun observamos en un importante numero de pacientes toda la evolución natural de la enfermedad descrita en los clásicos tratados de semiología.(1)

En el tiempo se pueden reconocer 3 etapas en la progresión natural de la enfermedad valvular.

1.-La primera cuando la lesión mecánica ocasiona modificaciones en la cámara o cavidad directamente relacionada a la lesión valvular que según el tipo de sobrecarga que produzca sea de presión o de volumen, mediante la activación de complejos mecanismos celulares y activación de fenómenos bioquímicos y modificación en la expresión genética del miocito van a ocasionar el llamado fenómeno de remodelación ventricular que en el tiempo capacita o prepara a la cámara ventricular izquierda o derecha para tolerar la sobrecarga y mantener un adecuado gasto cardíaco manteniendo presiones de llenado normales, esta etapa dura años y el paciente mayormente cursa asintomático o con mínimos síntomas frecuentemente relacionados a esfuerzo máximo o en presencia de condiciones agudas intercurrentes frecuentemente relacionadas arritmias de alta frecuencia como por ejemplo la aparición súbita de fibrilación auricular en un paciente con estenosis mitral.
En este primer estadio el ventrículo izquierdo se capacita para generar mayor fuerza contráctil en el caso de las lesiones que cursan con sobrecarga de presión (estenosis aórtica) o exagera su capacidad de complacencia para recibir mayor volumen diastólico en el caso de las lesiones regurgitantes (insuficiencia mitral o insuficiencia aórtica).

2.-La segunda etapa aparece cuando la sobrecarga sostenida al que es sometido el ventrículo en el tiempo, hace que las modificaciones producidas en la cámara ya no sean capaces de mantener un adecuado gasto cardíaco y se asiste a una elevación de la presión tele diastólica del ventrículo izquierdo es aquí en que empieza a activarse la cascada neurohumoral de la insuficiencia cardíaca (incremento del tono simpático, activación del sistema renina angiotensina aldosterona, sistema arginina vasopresina, hormona antidiurética, citoquinas, disfunción endotelial entre los factores mas conocidos y descritos en la actualidad) (2) factores que llevan a una sobrecarga mayor y a un deterioro progresivo y muchas veces irreversible de la estructura de la cavidad ventricular izquierda ocasionado por destrucción de miocitos además de modificaciones en la matriz extracelular, en esta etapa el paciente ya es sintomático a mediano o pequeño esfuerzo y frecuentemente es cuando acude a la primera consulta, la progresión de daño en esta etapa es notoriamente mas rápida que en la primera en esta etapa además empezamos a notar una elevación de la presión de la arteria pulmonar condición para la que no esta capacitado el ventrículo derecho en esta etapa podemos apreciar una seudo mejoría de los síntomas ocasionados por las elevadas presiones de llenado ventricular izquierdo en virtud a la aparición de insuficiencia tricuspidea.
3.-La tercera etapa o estadio final de enfermedad es caracterizada por una elevación progresiva de la presión de la arteria pulmonar (3) por un severo compromiso de la cavidad ventricular izquierda caída importante de la función sistólica y rigidez de la cavidad ventricular izquierda aparecen además signos de insuficiencia ventricular derecha y el paciente desarrolla un estado progresivo de caquexia, en esta etapa la corrección quirúrgica de la lesión mecánica ya no modifica la evolución natural de la enfermedad, lamentablemente muchos pacientes en esta etapa recién acuden a la primera consulta.

* Hospital Nacional Hipólito Unanue Servicio de Cardiología.

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